末端肥大症

概論　

　成長ホルモン分泌過剰により四肢末端の肥大、前額・下顎の突出などをきたす失患である。骨端線閉鎖以前に発症した場合は巨人症を呈する。原因としては成長ホルモン下垂体腫瘍が最も多いが、まれに異所性に成長ホルモンや成長ホルモン分泌刺激因子を産生する腫瘍により起こることがある。症状は30〜40歳代から出現することが多く、ゆっくりと進行する。

臨床症状

�@手足の容積の増大：指輪や靴のサイズがあわなくなるこで気づかれることがある。
�A顔貌の変化。
�B月経異常。
�C巨大舌。
�D発汗異常。
�E頭痛、視力障害：トルコ鞍上に伸展した腫瘍の圧迫症状。
�Fその他の症状：乳汁漏出、性欲低下、多毛、声の変化、手根管症候群、関節症など。

一般検査所見（表１）

　　表１ 末端肥大症の検査所見
−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−血液および尿　　｜�@尿糖陽性。
　　　　　　　　｜�A空腹時血糖上昇、糖荷試験異常。
　　　　　　　　｜�B血中無機リン上昇。
−−−−−−−−＋−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−心電図　　　　　｜�@心肥大所見。
　　　　　　　　｜�AST-T変化。　　　　　　　　　　　　　　　　
−−−−−−−−＋−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−Ｘ線像　　　　　｜�@胸部、腹部Ｘpで内部臓器の肥大。
　　　　　　　　｜�A頭蓋骨Ｘpでトルコ鞍の拡大、前頭洞の拡大、後頭結節の突出、
　　　　　　　　｜　下顎骨の突出。
　　　　　　　　｜�Bheel padの厚さ22mm以上。　　　　　　　　　　　　　　　　
−−−−−−−−＋−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−特殊検査所見　　｜�@血中GHの上昇。
　　　　　　　　｜�A糖負荷試験でGHが抑制されない。
　　　　　　　　｜�BTRH,LH-RH試験でGHの奇異性上昇。　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　｜�CL-DOPA、ブロモリプチンにGHが奇異性反応。　　　　　　　　
　　　　　　　　｜�DCTscanなどで腫瘍の存在。　　　　　　　　　　　　　　　　
−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−
特殊検査所見（表１）

�@血中成長ホルモン（GH）の上昇。
�A糖負荷試験で血中成長ホルモンが抑制されない。
�BTRHやLH-RH負荷に対して成長ホルモンの奇異性上昇がみられることがある。
�CL-DOPAやブロモクリプチンに対する成長ホルモンの増加がみられず逆に減少する場合も多い。
�D下垂体CTスキャンやNMR-CTで下垂体腫瘍の存在が確認される。

診断（表2）

　　表２　末端肥大症の診断基準（厚生省研究班）
−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−
�T主症状：末端部の肥大症状として各項の二つ以上の症状がある。
�@手足の容積の増大。　
�A軟部組織の肥厚。
�B下顎の突出。
�C眉弓部の膨隆。
�D巨大舌。
�E指趾末節骨Ｘ線像　における花キャベツよう肥大変形。
�Fheel padの肥厚（注1）。
�U血漿成長ホルモン（注2）：
�@空腹時およびブドウ糖負荷後の血漿成長ホルモン値がともに10ng/ml以上。
�A10ng/ml以下の場合には次の各項の二つ以上を満たす。a)ブドウ糖（50〜100g経口負荷）で抑制されない。b)夜間睡眠中の分泌増加が欠如している。c)TRHまたはLH-RHに反応して増加する。d)インスリン低血糖に対する増加反応がみられない。e)L-DOPAに対する増加反応がみられない。
�V副症状および参考所見：
�@頭痛と視野欠損。
�Aトルコ鞍の拡大および破損。
�B性機能低下：男性では性欲低下、女子では月経異常。
�C脊柱、関節の変形。
�D発汗と皮脂分泌の増加。
�Ethyroxine値は正常であるがBMRが上昇。
�F血清無機リンの上昇（成人）。　
�G糖尿病の合併。
�柏f断の基準��
　　確実例　�T、�Uをみたすもの（注3）。
　　疑い例　�Tに加えて�Vの各項のうち二つ以上の事項をみたすもの。　　　　
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注1. hell padはSteinbach and Russelの方法（Radiorogy 82:418,1964）で22mm以上。
注2.血漿成長ホルモンは Wilhelmiの標準物質を用いradioimmunoassayで測定したもの。
注3. 初期の症例では�Tの症状の顕著でないものもあり、注意を要する。
　厚生省研究班の診断基準（表2）とCTスキャンなどの画像診断を組み合わせれば診断は容易である。

管理上必要な検査（表3）

　　表３　末端肥大症の管理上必要な検査　　　　　　　　　　　　　　　　
−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−　最小限1か月間隔　 ｜　�@血中成長ホルモン。�A尿検査（特に尿糖）。　　　　　
　で施行する検査　　｜　�B生化学検査（特に無機リン値）。�C空腹時血糖。　　　
−−−−−−−−−−＋−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−　3か月程度の間隔　 ｜　�@心電図。�A胸部Ｘp。　　　　　　　　　　　　　　
　で施行する項目　　｜　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
−−−−−−−−−−＋−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−−　6か月〜12か月　　 ｜　�@糖負荷試験。�ATRHあるいはLH-RH試験。
　程度の間隔で施行　｜　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　する項目。　　　　｜　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
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メデｲカル・ノ−ト
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Pancreatic Acromegaly
　膵ランゲルハンス島腫瘍から異所性に成長ホルモン刺激因子（GRF）が産生されて末端肥大症を呈する疾患である。下垂体前葉にはGH産生細胞の過形成がみられる。GRFはこの腫瘍の抽出物から分離同定された。
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